Therapie der Mukoviszidose

Es gibt über 120 CF-Zentren und niedergelassene Ärzte in Deutschland, die Menschen mit Mukoviszidose behandeln. Häufig sind diese Mukoviszidose-Zentren ein größeres Team von Ärzten, Physiotherapeuten, Krankenschwestern und Pflegern, Ernährungsspezialisten und Sozialarbeitern. Wichtig ist, dass Patienten mit Mukoviszidose regelmäßig (in vielen Zentren 4x im Jahr) von den Spezialisten gesehen und behandelt werden.

 

Allgemeine Therapie

Derzeit gibt es trotz massiver Bemühungen noch keine Heilung für Mukoviszidose. Die Behandlung hat sich über die Jahre langsam entwickelt, und neue Techniken sind gefunden worden, um das Management der Erkrankung zu erleichtern. Wissenschaftliche Experten glauben, dass eine Heilung in Zukunft möglich sein könnte.

Wie bei den meisten Erkrankungen hängt die Behandlung ab von dem Grad der Erkrankung und den betroffenen Organen. Die Verdauungsproblematik wird behandelt durch Aufnahme zusätzlicher Enzyme (die den Mangel der Bauchspeicheldrüse ersetzen) zur Verdauung von Proteinen und Fett. Besonders wichtig ist die Behandlung der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose. Zur Standardtherapie der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose gehört die Inhalation – durch Inhalation kommen Medikamente direkt an den Ort der Hauptproblematik, der Lunge. Menschen mit Mukoviszidose verbringen viel Zeit mit der Inhalation von Medikamenten – dies ist sinnvoll und effektiv, denn es vermeidet für viele Medikamente den "Umweg" über den Blutweg oder den Magen/Darm-Trakt. Es gehören zu diesen Medikamenten die inhalative Therapie mit Antibiotika (gegen Keime wie Pseudomonas), Beta-2-Mimetika (zur Reduktion der Atemwegsverengung), DNCG und Steroide (zur Reduktion der Entzündungsvorgänge), oder DNAse (zur Verflüssigung des Schleims).

Hauptziele der Behandlung sind die Besserung der Atemwegsobstruktion und die Kontrolle der Infektion. Neben der dauerhaften inhalativen Therapie mit Antibiotika (v.a. Tobramycin) zum Management von Pseudomonas werden beim "Aufflammen" der Erkrankung (Exazerbationen) die Antibiotika oral oder intravenös gegeben.

Häufig angewandte krankengymnastische Methoden sind Lagedrainage oder Autogene Drainage. Die angewandten Techniken helfen, dass sich der Schleim aus den Atemwegen löst und leichter abhusten läßt. Perkusionstechniken und rhythmisches Klopfen am Rücken sind elementare Bestandteile. Die Autogene Drainage ist eine durch den Patienten selbst erlernbare Methode, um den Schleim zu expektorieren (aus der Lunge zu bringen). Zusätzlich werden dazu Bronchodilatoren (atemwegserweiternd) und schleimlösende Mittel, außerdem Mittel zur Reduktion der Atemwegsentzündung gegeben (s.o.). Sport und körperliche Betätigung haben ebenfalls positive Effekte auf die Lösung festsitzenden Schleims und sind somit insgesamt empfehlenswert für Menschen mit Mukoviszidose.

 

Therapie bei Exazerbationen

(Aufflammen der Entzündung, Verschlechterung)

Während des Verlaufes der chronischen Lungeninfektion mit Pseudomonas aeruginosa bekommen Menschen mit Mukoviszidose häufig sogenannte "akute Exazerbationen" bzw. Aufflammen der Erkrankung. Die Symptome sind vermehrter Husten und Schleimproduktion, reduzierte Energie und Müdigkeit. Wiederholte Episoden dieser akuten Exazerbationen können das Lungengewebe schwer schädigen und zu einem deutlichen Verlust an Lungenfunktion führen. Jedoch auch ohne solche Exazerbationen führt die chronische Infektion mit Pseudomonas aeruginosa zu einer andauernden Zerstörung des Lungengewebes und somit fortschreitender Lungenerkrankung.

Viele Menschen mit Mukoviszidose werden regelmäßig im Krankenhaus behandelt, und haben eine durchschnittliche Aufenthaltsdauer von ungefähr 10 Tagen. Grund für die häufigen Krankenhausaufenthalte sind vor allem die akuten Exazerbationen der chronischen Lungeninfektion. Wenn die Patienten einmal im Krankenhaus sind, werden meistens Antibiotika gegeben. Gelegentlich kann dies auch zu hause durchgeführt werden. Intravenöse, inhalierte oder orale Antibiotika werden verwendet, um die wiederkehrenden Lungeninfektionen bei Menschen mit Mukoviszidose zu bekämpfen – sie sind effektiv, um die Intaktheit der Lunge zu erhalten. Dazu kommen natürlich andere Behandlungen wie die Physiotherapie und solche mit atemwegserweiternden Mitteln. Der Erfolg der jeweiligen Therapien kann gemessen werden in einer Verbesserung der Lungenfunktion, verbesserter Einsekundenkapazität (FEV1) und in der Reduktion der Bakteriendichte im Sputum. Neueste Studien zeigen, dass unter einer dauerhaften, intermittierenden (1 Monat mit, 1 Monat ohne) Inhalationstherapie mit einer hochdosierten Tobramycin-Lösung deutliche Erfolge zu beobachten sind im Sinne einer Lungenfunktionsverbesserung, weniger Krankenhausaufenthalten, und weniger ambulanten Antibiotikabedarfs. Darüber hinaus haben Zentren in Deutschland erfolgreich die prophylaktische Anwendung von inhalativen Antibiotika praktiziert, und auf diese Weise die Besiedelung mit Pseudomonas verhindern oder hinauszögern können.

Häufig betrifft Mukoviszidose auch den Verdauungstrakt, dann brauchen die Patienten eine vitamin- und kalorienreiche Ernährung, außerdem Enzympräparate, um die fehlenden Nahrungsbestandteile aufzunehmen, und die Verdauung von Fett und fettlöslichen Vitaminen zu erleichtern.

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